ＦＡＱ

最終更新日：９８／６／２７

Ｑ１．
脳梁欠損についてはどこまでわかっているのですか？
Ｑ２．
脳梁の外見は？
Ｑ３．
脳梁欠損症をもつ子供は長生きできるのでしょうか？
Ｑ４．
脳梁の欠損部位と症状の関係は？

Ｑ１．脳梁欠損についてはどこまでわかっているのですか？

Ａ１．以下は他の方から教えていただいた内容をもとにしておりますが、内容や引用についての責任は当サイトの管理人が負うものです。引用方法などに問題がありましたら、管理人までご連絡ください。

脳梁欠損症（Ａｇｅｎｅｓｉｓ　ｏｆ　Ｃｏｒｐｕｓ　Ｃａｌｌｏｓｕｍ）
１、概念

左右の大脳半球を結ぶ神経線維束を交連というが、脳梁はその中で最大のものである。胎生７から２０週までと、完成まで長期間を要するため部分欠損から完全欠損まで、さまざまな程度の欠損を認める。
単独で起こる場合もあるが（一次性の脳梁欠損症）、他の脳奇形と合併する場合がある。
脳梁は、頭蓋内脂肪腫の好発部位でもあり、脳梁脂肪腫の５０パーセントに脳梁欠損症を合併している。

２、臨床症状

まったく無症状で偶然に発見されることが多い。症状としては、精神遅滞、痙攣、網脈絡膜異常、脊椎異常などがある。
最も多い症状は痙攣であり、これは大脳に対して興奮抑制的に働いている脳梁線維が欠損しているために痙攣を、生じやすいと考えられている。
痙攣発作は２歳以後に初発することが多い。
精神発達はさまざまで、正常のものから、重度遅滞まで認められるが、脳梁の欠損程度とは相関しない。
合併症として、水頭症、脳回異常、孔脳症、小脳の低形成、全前脳胞症、Ｄａｎｄｙ－Ｗａｌｋｅｒ症候群、Ａｒｎｏｒｄ－Ｃｈｉａｒｉ奇形、脳梁脂肪腫、下垂体機能低下、大頭症、小頭症、尿管ヘルニア、知覚運動ニューロパチー等がある。
なお女性で脳梁欠損に精神遅滞、点頭てんかん、網脈絡膜異常、脊椎異常を伴うものを、Ａｉｃａｒｄｉ症候群というが、遺伝的背景ははっきりとしない。

３、診断

ＣＴでの診断も可能であるが、ＭＲＩ矢状断が最も診断価値が高く、脳梁欠損の程度まで診断可能である。
正中で交叉できなかった脳梁線維は、側脳室の内側に厚い線維束を形成し
１、両側脳室は左右に離開
２、脳室後角は拡大しｃｏｌｐｏｃｅｐｈａｌｙと呼ばれる形状を示すことが多い
３、冠状断でコウモリ翼状の側脳室
４、全体的に飛び上がったカエルのような形の脳室
５、脳梁の欠損している部位の大脳縦裂はその分だけ深い
６、脳梁がないために大脳縦裂に顔を出す帯状回が下斜め方向に張り出す（正常では逆に斜め上向き）

４、治療

脳梁欠損は、脂肪腫が伴っていても外科的治療の対象とはならず痙攣発作のコントロールが中心となる。水頭症があればシャント術を行う。

５、脳梁研究の歴史

脳梁は古くは精神の座とされたこともあるが、今世紀の前半には病変が生じてもなんらの症状も呈さないと考えられていた。
Ａｋｅｌａｉｔｉｓ（１９４４）は重症てんかんの治療として脳梁切断を行った患者に何の症状も認めなかったことを報告し、Ｄａｎｄｙ（１９３６）は第三脳室腫瘍の手術時に脳梁を部分的に切断してもそのために新たな症状が生じなかったとした。それに加えて、先天的に脳梁が欠損している脳梁無形成症例にはなんらの症状みられないこと（Ｖａｌｅｎｓｉ１９１０）、脳梁切断動物が無症状であったという報告などがあり、そのために脳梁は無症候野と考えられていた時代がある。
しかし、１９６０年代から始まったＳｐｅｒｒｙ、Ｇａｚｚａｎｉｎｇａらによる脳梁手術切断例における、従来の研究とは異なった臨床症状の緻密な観察によって、脳梁病変は明らかな症状を出すことが示された。その結果、左右大脳半球の機能分化が次々と明らかにされた。
その後、脳梁切断例の検討を始めとする左右大脳半球の優位性や高次大脳機能の研究は一種のブームの観さえ呈し、現在に至っている。
脳梁病変の検索は古くは気脳写、脳血管撮影によって、最近ではＸ線ＣＴによって行われてきた。これらのいずれの方法によっても脳梁の全貌を直接描出することは不可能であり、病変の存在や範囲を推察するにとどまっていた。また、手術例の脳梁切断部位は手術した外科医の観察と推定にまかされていた。したがって、病変の正確な同定は唯一剖検によってのみなされた。
これに対し、ＭＲＩは容易にしかもきわめて正確に脳梁病変を同定することができる。Ｇａｚｚａｎｉｇａら（１９８５）は脳梁手術で全切断したとされる３例の病変をＭＲＩによって検討し、１例では脳梁線維が残存していたことを示した。彼らの報告に象徴されるように、半球間離断症状に関する脳梁病変の検討はＭＲＩの出現によってはじめて本格化されたといっても過言ではない。

＜参考文献＞

脳、頭頚部のＭＲＩ診断竹中栄一メジカルビュー社
高次脳機能の生理学編鈴木寿夫、酒田英生医学書院
脳脊髄の腫瘍、外傷、奇形、脊髄の異常編井上裕夫中山書房
MRI脳部位診断平山恵造、河村満医学書院
脳神経系のＭＲＩ診断高倉公明朝倉書店
脳の高次機能障害編井上裕夫、尾形悦郎中山書店

Ｑ２．脳梁の外見は？

Ａ２．上から見ると

Ｑ３．脳梁欠損症をもつ子供は長生きできるのでしょうか？

Ａ３．管理人の参加している「ＡＣＣネットワーク」という組織からもらった「The ACC Directory（脳梁欠損症患者の名簿）」によればそこに載っている人たちの年齢構成は以下の通りです。

０５歳以下：１８８人（娘の麻記もこの中の一人です）
０６～１０歳：１５５人
１１～２０歳：８６人
２１～３０歳：６人
３１～４０歳：３人
４５歳：１人

成人の数はきわめて少ないといえます。しかしながら、それが即「長生きできない」ということにつながるわけではないと思います。
第１に「脳梁欠損」という診断が下されるようになったのは、そう古いことではないので、年齢が上になるほどそういう知識を持った医師の診断を受けていないという可能性があります。
第２に軽微な症状では、本人およびその周囲に自覚がない場合もあるようです。ずいぶん年がいってから、別の病気でＣＴスキャンしてたまたま発見されるというケースもあるようです。
あるいは言葉は悪いですが、ただの「頭の鈍い奴」とみられているだけ、というケースもあるようです。

Ｑ４．脳梁の欠損部位と症状の関係は？

Ａ４．先天的な「脳梁欠損」の場合は欠損部位と症状の直接的な関係はない場合が多いようです。素人考えですが、これは脳の持つ補償作用的な機能により、生まれつき無い機能がある程度自動的に補われるのではないかなとど勝手に考えています。

これに対して、後天的な脳梁の損傷である「脳梁症候群」では損傷部位と症状にはある医学書によれば下記の関連性がみられるようです。

＜脳梁の損傷部位＞　＜症状＞
　前１／３の障害　　知的機能低下、失語症、顔面筋や舌の失行
　中１／３の障害　　半側失行、意識障害
　後１／３の障害　　小脳失調、下肢麻痺

また、インターネットで得た情報によれば
 hhttp://www.ahs.kitasato-u.ac.jp:8080/docs/qrs/psy/psy00060.html

脳梁前部の損傷では劣位半球の支配する手に運動失行や失書が見られたり両手を使ってひとつの行為を実行することができず
脳梁幹後部もしくは脳梁膨大の損傷では劣位半球の受けた視覚情報を言語化できない。絵ことに立体的表現が不得手。
とのこと。

また
http://www.macpro.co.jp/argo/niitsu/chapter2.html
によれば脳梁は、本来右脳（アクセル）と左脳（ブレーキ）の連絡係であるらしいので、感情面でも多少普通と異なる面で出てくることがあるのかもしれません。（驚いたりする刺激が痙攣や発作につながるなど）
また
http://mukb.medic.kumamoto-u.ac.jp/seimei/hayama/hayama.html

によれば脳梁自体「咀嚼」することと深いつながりがあるようです。
脳梁欠損の子供で咀嚼できず、チューブから栄養を接摂っているという話はよく聞きます。

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